Cincuenta sombras de la migraña: Vestibular, hemipléjica y migraña con aura cerebral
Cincuenta sombras de la migraña: ¿Es vestibular, hemipléjica o migraña con aura en el tronco encefálico?
Si preguntamos a la mayoría de nosotros, probablemente podamos enumerar numerosos «tipos de migraña» que experimentamos. Algunos nos marean, nos hacen hablar de forma ininteligible, nos provocan náuseas y vómitos intensos o nos causan diversos tipos y niveles de dolor en diferentes localizaciones. Algunas de nuestras crisis de migraña pueden cursar con síntomas visuales, cognitivos, antojos de comida o hacernos sentir deprimidos o ansiosos. Sé que en mi caso, ciertos síntomas suelen aparecer juntos. Por ejemplo, la migraña que me da hambre también me da cansancio. Si una migraña me dificulta pensar, también parece durar más. Podría seguir hablando de estas diferencias durante días. Sin embargo, a pesar de toda la variabilidad que podamos tener dentro de nuestra propia enfermedad migrañosa, en realidad no hay tantas categorías clínicas oficiales de migraña en el ICHD-3. De hecho, sólo existen dos clasificaciones principales de migraña: Migraña con Aura y Migraña sin Aura. Después se vuelve más específico. Aquí hablaremos un poco de tres de los principales subtipos de la migraña con aura:
Migraña vestibular, migraña con aura en el tronco encefálico y migraña hemipléjica
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A veces, cuando tenemos un determinado síntoma con la frecuencia suficiente, podemos preguntarnos: ¿se trata de un nuevo diagnóstico? ¿O sólo una nueva variante de mi migraña de siempre? Si sufrimos mareos durante los episodios de migraña, ¿significa que tenemos migraña vestibular? O, si a veces somos torpes, débiles o nos cuesta hablar, ¿tenemos migraña hemipléjica?
Me acuerdo de mi profesor de psicología de la universidad, que tenía un sentido del humor especialmente asombroso. Decía que leer un libro de texto de introducción a la psicología podía hacerte pensar que padecías todas las enfermedades mentales jamás descritas. Pero no hay que preocuparse, porque era estadísticamente imposible que en una clase de ese tamaño todos los tuvieran. Creo que esta idea también se aplica cuando leemos sobre los distintos tipos de migraña. A primera vista, a menudo nos vemos reflejados en todos los criterios diagnósticos. Si cree que puede padecer uno de estos tipos de migraña, pida la opinión de su profesional sanitario.
Veamos un poco más de cerca estas variaciones de la migraña con aura.
Migraña vestibular (MV):
La Clasificación Internacional de los Trastornos de Cefalea (ICHD-3) clasifica la migraña vestibular como un «síndrome episódico que puede estar asociado a la migraña».
Para entender la VM, primero debemos comprender qué es y qué no es el vértigo. «Mareado» es un término amplio que aprendemos de niños. Abarca la mayoría de las sensaciones de confusión corporal, como la falta de equilibrio y el mareo, así como el vértigo. El treinta por ciento de las personas con migraña refieren sensaciones de mareo de vez en cuando. Así pues, los mareos en el contexto de la migraña no son infrecuentes.
En realidad, el vértigo es un tipo muy específico de mareo, el que se produce cuando uno tiene la sensación de estar dando vueltas, pero en realidad está sentado y quieto. ¿Recuerdas cuando eras niño y dabas vueltas y vueltas en una silla giratoria, luego te levantabas para andar pero no podías? Es la sensación de vértigo. El vértigo deja de ser divertido cuando no podemos controlar cuándo aparece y desaparece. No es frecuente ver a una persona afectada de migraña dando vueltas en una silla giratoria para pasar el rato. Estas sensaciones ya no nos divierten.
La migraña vestibular afecta al 1% de la población general y a cerca del 9% de las personas que acuden a las clínicas de migraña¹. Los criterios diagnósticos oficiales de la MV incluyen al menos 5 episodios de síntomas vestibulares, la mitad de ellos asociados a migraña (con o sin aura), y ciertas características como aura visual, foto/fonofobia o agravamiento por el ejercicio. Curiosamente, los síntomas de vértigo y los síntomas de migraña no siempre aparecen juntos en la MV. A veces, las personas con MV experimentan vértigo sin migraña y migraña sin vértigo.
Por desgracia, existen muy pocos ensayos sobre tratamientos específicos para la MV. Los medicamentos para combatir las náuseas y los vómitos son muy importantes y suelen incluir dimenhidrinato (Dramamine) o benzodiacepinas. Sólo existen pruebas anecdóticas de que los triptanes pueden ser eficaces en la MV. Pero hay una pequeña cantidad de datos que muestran que el corticosteroide metilprednisolona (Solu-Medrol, utilizado para disminuir la inflamación) puede ser útil. Si los ataques de MV son frecuentes, pueden prescribirse medicamentos profilácticos de la migraña, pero hay pocas pruebas de que un medicamento sea mejor que otros para este trastorno específico. Los medicamentos específicamente designados para esta indicación que no pueden considerarse tratamiento de primera línea para otros tipos de migraña son: acetazolamida y lamotrigina²..
Si esta descripción de vértigo y MV es algo que usted experimenta, coménteselo a su profesional sanitario.
Migraña con aura cerebral:
La migraña con aura del tronco encefálico (MBA) es una clasificación que solía conocerse como migraña de la arteria basilar o migraña basilar. Recientemente se le ha cambiado el nombre para eliminar el énfasis en la palabra «arteria», ya que ahora se cree que la afectación de la arteria basilar no es probable. Existe cierta controversia en torno a este diagnóstico y las publicaciones varían en cuanto a su prevalencia y su causa/origen. Todo el mundo parece estar de acuerdo en que se trata de una enfermedad poco frecuente; los datos más recientes y conservadores estiman que sólo el 0,04% de la población general cumple los criterios de la MBA.3. Otro grupo ha publicado un artículo en el que defiende que quizá los síntomas de la MBA no se originen en absoluto en el tronco encefálico, sino en el córtex, y que este subtipo debería clasificarse como migraña típica con aura⁴.. Independientemente de la falta de acuerdo, actualmente es un diagnóstico independiente.
Este tipo de migraña se produce cuando los síntomas del aura son del tipo que se cree que se originan en el tronco encefálico, pero no hay debilidad motora asociada al aura (véase migraña hemipléjica más adelante). Según la ICHD-3, los criterios diagnósticos de la MBA son la migraña con aura que incluye al menos dos de los siguientes síntomas: dificultad o lentitud para hablar (disartria), vértigo, zumbido de oídos (tinnitus), pérdida parcial de audición (hipoacusia), visión doble (diplopía), alteración de la coordinación (ataxia) o disminución del nivel de conciencia.
Este diagnóstico viene acompañado de aclaraciones especiales. Afirma que, al diagnosticar la MBA, hay que tener cuidado de no confundir el mareo con el vértigo, ni la diplopía con la visión borrosa; y la disartria no debe confundirse con otros problemas del lenguaje, como la búsqueda de palabras que a veces se produce en individuos que toman topiramato, etc.
La MBA se trata de forma muy parecida a la migraña típica con aura, salvo que algunos medicamentos como los triptanes y las ergotaminas están contraindicados en este trastorno porque nunca se probaron en este grupo por temor a los efectos sobre la arteria basilar. Se trata de otra controversia. Aunque estos riesgos teóricos existen, al menos un estudio ha demostrado que los triptanes eran seguros y eficaces en un grupo de pacientes con MBA⁵..
Migraña hemipléjica (MH):
La migraña hemipléjica puede ser familiar (genética) o esporádica (aparición reciente en un miembro de la familia). Las personas con migraña hemipléjica experimentan debilidad motora durante el aura. Este es el principal factor diferenciador entre la MH y otras clasificaciones de migraña. La debilidad motora no siempre está en el mismo lado que el dolor de cabeza. Pueden producirse ataques graves de MH que pueden evolucionar a convulsiones, disminución de la consciencia o coma. La mayoría de las personas que experimentan HM también sufren ataques de migraña con aura típica (sin debilidad).
Se han identificado tres mutaciones genéticas en HM. Los genes afectados se denominan CACNA1A, ATP1A2 y SCN1A. Todas ellas son mutaciones de canales iónicos. Los canales iónicos se encuentran en las membranas de las células «excitables», como las del cerebro y el sistema nervioso, y su función es regular el paso de iones, como el calcio y el sodio, dentro y fuera de las células. Estas mutaciones genéticas pueden analizarse mediante un análisis de sangre. Si desea someterse a la prueba, debe hablarlo con su médico. Sin embargo, se cree que no se han identificado todos los genes culpables. El 25% de las familias afectadas estudiadas y la mayoría de los casos esporádicos (nueva mutación, no heredada) no presentan mutaciones en los genes conocidos.
Diferencias entre la MH y la migraña típica con aura:
Los traumatismos craneoencefálicos leves son desencadenantes de MH. Este es raramente el caso de la migraña típica con aura (MA). La MH presenta un alto índice de aura sensorial y afasia (incapacidad para comprender o expresar el habla). Estos son mucho menos frecuentes en las AM típicas. El HM tiene una frecuencia de aura visual menor que el MA, de hecho, el 10% de las personas con HM no experimentan aura visual en absoluto. Las auras HM son de mayor duración que las auras de la migraña típica.
En la MH, la debilidad motora siempre está asociada a otro síntoma del aura, normalmente un aura sensorial. Las auras sensoriales varían, pero a menudo se explican de la siguiente manera: «hormigueo en uno de los dedos (que) progresa gradualmente a los otros dedos, hasta el brazo, y luego afecta a la cara, la lengua y más tarde al cuerpo y la pierna». Algunas personas sentirán entumecimiento después de esta fase. La debilidad motora varía desde una leve torpeza hasta la parálisis, y suele comenzar en una mano y progresar hacia la cara. Los problemas del habla suelen estar relacionados con la capacidad de expresarse, la capacidad de comprensión no se ve tan afectada.
Medicamentos utilizados para la prevención de la migraña típica puede utilizarse en individuos que padecen MH frecuentes. El bloqueante de los canales de sodio lamotrigina se ha señalado como una buena opción de tratamiento en este grupo porque ha demostrado ser eficaz en un pequeño grupo de pacientes con aura motora. La acetazolamida también ha demostrado ser específicamente útil en un grupo de personas con HM.
Los tratamientos agudos son un poco más restringidos en SM. Se teme que cualquier medicamento que provoque vasoconstricción pueda empeorar el aura; por ello, las personas con HM suelen quedar excluidas de estos ensayos. Por esta razón, los triptanos, Midrin, DHE y el paracetamol (Tylenol) están contraindicados en HM.
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Para terminar, la migraña vestibular, la migraña con aura en el tronco encefálico y la migraña hemipléjica se engloban en la migraña con aura. La experiencia de la migraña con aura es muy diversa y muy variable. Este hecho puede causar confusión y ansiedad en una enfermedad que ya conlleva una carga mental, emocional y social tan grande. Si cree que sus síntomas entran regularmente en una de estas clasificaciones, documente y explique estos síntomas, incluida la frecuencia y la gravedad, a su proveedor de atención sanitaria. Es posible que pueda beneficiarse de una terapia más específica para su tipo concreto de migraña o que haya terapias que deba evitar.
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- Dieterich M, Obermann M, Celebisoy N. Migraña vestibular: la entidad más frecuente de vértigo episódico. J Neurol. 2016; 263: 82-89.
- Lempert T, von Brevern M. Migraña vestibular. Neurol Clin 37(2019) 695-706. C
- Yamani N, Chalmer MA, Olesen J. Migraña con aura del tronco encefálico: definición del síndrome central. Brain 2019 dic 1;142(12):3868-3875.
- Demarquay G, Ducros A, Montavont A, Mauguiere F. Migraña con aura del tronco encefálico: ¿por qué no un origen cortical? Cefalalgia 2018 sep;38(10):1687-1695.
- Russell MB, Ducros A. Migraña hemipléjica esporádica y familiar: mecanismos fisiopatológicos, características clínicas, diagnóstico y tratamiento. Lancet Neurol 2011; 10:457-70.
- Matthew PG, Krel R, Buddhdev B, Ansari H, Joshi SG, Spinner WD, Klein BC. Un análisis retrospectivo del uso de triptanes y DHE para la migraña basilar y hemipléjica. Dolor de cabeza. 2016 Mayo;56(5):841-848.
CONOZCA AL AUTOR
La Dra. Lindsay Weitzel padeció migraña crónica diaria desde que tenía cuatro años hasta los treinta. Sus constantes ataques de migraña le causaron daños suficientes para provocarle el síndrome de dolor regional complejo (un dolor incesante como de fuego ardiente) en el lado derecho de la cara, la cabeza, el cuello y el brazo. Lindsay cree que no tener memoria sin dolor diario le dio una perspectiva única para vivir con su enfermedad y luchar contra ella.
