Cefalea en racimos: Guía para mejorar la atención al paciente dirigida a los profesionales sanitarios

Escrito por: Vera Gibb, DNP, APRN, FNP-C, AQH, CCTP y Ashley S. Hattle-Clemenshaw

Patrocinado en parte por Amneal Pharmaceuticals.

La cefalea en racimos (CH), a menudo denominada «cefalea suicida», se considera una de las afecciones dolorosas más graves de la medicina.¹ A pesar de su gravedad y presentación clínica distintiva, la cefalea en racimos sigue estando infradiagnosticada, mal entendida y, con frecuencia, mal gestionada en los centros sanitarios.² Para muchas personas, pueden pasar años y acudir a varios médicos antes de recibir un diagnóstico preciso y un tratamiento eficaz.

Este artículo pretende colmar esa laguna proporcionando una visión general detallada de la cefalea en racimos, junto con la experiencia vivida por la periodista médica Ashley S. Hattle-Clemenshaw, que fue diagnosticada a los 18 años y desde entonces se ha convertido en una destacada defensora de la concienciación y la educación sobre la cefalea en racimos. Su relato de primera mano -junto con las últimas pruebas clínicas- ofrece una perspectiva de primera mano sobre lo que las personas desearían que supieran más proveedores: cómo reconocer rápidamente la cefalea en racimos, cómo tratarla adecuadamente y cómo evitar los errores comunes que pueden provocar años de sufrimiento innecesario a las personas.

Tanto si eres un clínico especializado en atención primaria, atención urgente, salud estudiantil, urgencias o neurología, este artículo te dotará de las herramientas y el contexto necesarios para apoyar mejor a las personas que viven con una de las afecciones más dolorosas conocidas por el hombre.

¿Qué es la cefalea en racimos?

La cefalea en racimos, la cefalalgia autonómica del trigémino (TAC) más frecuente, es un trastorno primario de la cefalea caracterizado por dolor de cabeza unilateral recurrente e insoportable, acompañado de síntomas autonómicos.³ A pesar de sus características clínicas distintivas, la cefalea en racimos sigue estando frecuentemente mal diagnosticada o se pasa por alto en la práctica.

Características diagnósticas de la cefalea en racimos:⁴

• Pain: Severe to very severe unilateral pain, typically orbital, supraorbital, and/or temporal
• Duration: 15 to 180 minutes per attack when untreated
• One of the following signs or symptoms occurs on the same side of the headache:
  • Autonomic symptoms: redness or tearing of the eye, nasal congestion or runny nose, eyelid swelling or drooping, forehead and facial sweating, and/or constricted pupils
  • Behavioral features: Restlessness or agitation during attacks
• Frequency: From one attack every other day to as many as eight per day during active bouts

Episodic vs Chronic Cluster Headache:

• Episodic Cluster Headache (ECH): Cluster cycles followed by pain-free remissions lasting ≥ 3 months⁵
• Chronic Cluster Headache (CCH): No remission or remissions lasting <3 months for at least one year⁶

Rhythmicity:

• Circadian pattern: Attacks often occur at the same time each day, often at night
• Circannual pattern: Cluster cycles tend to occur at specific times of the year

La primera cefalea en racimos de Ashley ocurrió el verano siguiente a su graduación en el instituto. Mientras trabajaba como socorrista, sintió como si un rayo le golpeara el lado derecho de la cabeza. El dolor punzante le atravesó el cráneo y se instaló detrás del ojo: «como un cuchillo retorciéndose en mi cerebro», recuerda.

Los ataques reaparecieron al día siguiente aproximadamente a las 2 de la tarde -a la misma hora- y de nuevo al día siguiente. Al final de la segunda semana, acudió a un neurólogo de Lincoln, Nebraska, que reconoció la pauta y la diagnosticó correctamente cefalea en racimos. Le recetó un tratamiento breve de prednisona y, sorprendentemente, los ataques cesaron al día siguiente.

Ashley tuvo la suerte de encontrarse con un proveedor familiarizado con este trastorno raro pero debilitante. Muchas personas no tienen tanta suerte. Su historia pone de relieve la importancia crucial de la educación de los proveedores, el diagnóstico a tiempo y el tratamiento basado en pruebas.

El reto de un diagnóstico preciso

A pesar de las características clínicas distintivas de la cefalea en racimos, los retrasos en el diagnóstico son frecuentes. Por término medio, transcurren 5 años desde el inicio de los síntomas hasta que una persona recibe un diagnóstico preciso. ⁷ Tanto los médicos generalistas como los neurólogos afirman tener dificultades para diagnosticar la cefalea en racimos, en parte debido al escaso conocimiento de la enfermedad y al solapamiento de los síntomas con otros trastornos primarios de la cefalea, como la migraña.

La cefalea en racimos suele empezar durante la adolescencia o incluso la infancia, pero rara vez se diagnostica antes de la edad adulta. Las personas suelen consultar entre dos y cinco médicos diferentes de diversas especialidades antes de recibir un diagnóstico preciso. ⁸

En 2020, los neurólogos introdujeron el Test de Erwin de 3 ítems para la cefalea en racimosuna breve herramienta de cribado que ha demostrado mejorar la precisión diagnóstica.⁹ Aunque resulta prometedor para agilizar el diagnóstico en los entornos de atención primaria y urgencias, su adopción en la práctica clínica aún no se ha generalizado.⁹

El test consta de 3 preguntas:⁹

1. Is this the worst pain you have ever experienced? Yes, No
2. Imagine setting a timer. Does the headache last less than 4 hours? Yes, No
3. During a headache, do one or more of these happen to you? Yes, No
   • Your eye turns red on only one side
   • Your eye waters on only one side
   • Your nose runs on only one side
   • Your nose gets congested on only one side

Un sí a las tres preguntas tiene una sensibilidad del 85% y una especificidad del 89% para la cefalea en racimos.

Además de las herramientas estructuradas, las ayudas visuales -como los vídeos que muestran el comportamiento de ataque- pueden ser más eficaces para educar a los proveedores y ayudar al reconocimiento. Estos formatos mediáticos también pueden capacitar a las personas para identificar antes su enfermedad y buscar la atención adecuada.

Mira un vídeo de ataque de cefalea en racimos:¹⁰

Factores desencadenantes de la cefalea en racimos

Los ataques de Cefalea en Racimos suelen producirse espontáneamente, pero ciertos desencadenantes están bien documentados, especialmente durante los ciclos activos de los racimos:^4,11,12

• Medicamentos vasodilatadores (por ejemplo, nitroglicerina)
• Alcohol
• Histamina
• Alimentos que contengan nitratos (por ejemplo, embutidos)
• Olores fuertes (por ejemplo, disolventes, humo de cigarrillo)
• Siesta

Punto clave: Los desencadenantes suelen influir sólo durante los brotes activos. Entre los ataques, las personas con cefalea en racimos a menudo descubren que pueden fumar o beber alcohol sin desencadenar un ataque.

Pruebas diagnósticas

Se recomienda la neuroimagen para las nuevas presentaciones de la cefalea en racimos; la CH bien establecida no necesita más pruebas de imagen o pruebas. Sin embargo, el diagnóstico por imagen desempeña un papel importante en las evaluaciones iniciales, especialmente con:¹¹

• Presentación nueva o atípica (p. ej., síntomas por primera vez, patrón de cefalea inusual, edad >50, u otras señales de alarma que indiquen posibles causas secundarias)
• Cambios repentinos en las características del dolor de cabezaincluyendo un aumento de la frecuencia o la gravedad, un cambio en la localización o el carácter, o una descripción como «el peor dolor de cabeza de mi vida»
• Hallazgos neurológicosincluyendo: visión doble, pérdida de visión, debilidad o déficit sensorial, cambios en el estado mental o en la personalidad
• Signos de enfermedad sistémicacomo fiebre o erupción cutánea

La resonancia magnética (RM) es la prueba de primera línea para descartar anomalías estructurales o imitaciones de la cefalea en racimos, como tumores cerebrales, malformaciones vasculares, lesiones hipofisarias, infecciones o afecciones inflamatorias que afecten a la órbita o al seno cavernoso.¹¹

Punto clave: Aunque la neuroimagen es una herramienta fundamental para descartar causas secundarias, no debe retrasar el inicio del tratamiento cuando el diagnóstico de cefalea en racimos sea probable.¹¹

Tratamiento de la cefalea en racimos

Una gestión eficaz incluye tres estrategias clave:

• Tratamientos abortivos: para los ataques agudos
• Tratamientos transitorios: Para hacer de puente mientras los medicamentos preventivos hacen efecto
• Tratamientos preventivos: durante la duración del ataque episódico en racimos o uso a largo plazo en la cefalea en racimos crónica

Opciones de tratamiento abortivo para la cefalea en racimos:¹¹

• Oxígeno de alto flujo: 100% de oxígeno mediante mascarilla no respiratoria a 12-15 L/min durante 15-20 minutos.
• Dihidroergotamina: (aprobada por la FDA)
• Sumatriptán: Inyección subcutánea de 6 mg, puede repetirse al cabo de una hora si es necesario. (aprobado por la FDA); o 20 mg intranasales (máximo 40 mg/día).
• Zolmitriptán: 5-10 mg intranasal, puede repetirse una vez al cabo de dos horas; la opción oral es de 5 mg (máx. 10 mg/día).
• Lidocaína: 1 mg de solución al 10% aplicada por vía intranasal con bastoncillos de algodón bilateralmente durante un máximo de cinco días.
• Octreotida: 100 mcg/mL por vía subcutánea.
• Estimulación no invasiva del nervio vago (ENVN): Tres estimulaciones consecutivas de 2 minutos sobre el nervio vago en el cuello; pueden repetirse hasta cuatro ataques diarios (máximo ocho estimulaciones al día). Este tratamiento está autorizado por la FDA para la cefalea en racimos.

Punto clave: Estos tratamientos son abortivos y no son eficaces para la prevención. Los triptanes deben utilizarse menos de 10 días al mes para minimizar el riesgo de cefalea por sobreuso de medicación.

Opciones de tratamiento transitorio para la cefalea en racimos:¹¹

Los tratamientos transitorios se utilizan durante el inicio del tratamiento preventivo para proporcionar alivio hasta que los medicamentos profilácticos surtan pleno efecto. Las opciones incluyen:

• Inyecciones suboccipitales de esteroides (primera línea)
• Corticosteroides
  • Prednisona: 50-80 mg/día en disminución gradual durante 10-12 días.
  • Metilprednisolona: 100 mg por vía oral o 500 mg por vía intravenosa al día durante cinco días.

Punto clave: Los corticosteroides sólo deben utilizarse a corto plazo debido al riesgo de efectos adversos graves asociados a su uso prolongado.

Opciones de tratamiento preventivo para la cefalea en racimos:¹¹

Los tratamientos preventivos pretenden reducir la frecuencia y gravedad de los ataques durante un ciclo de racimos. Las opciones incluyen:

• Verapamil: Dosis mínima de 240 mg por vía oral al día, administrados en dosis única o dividida. Se recomienda ajustar la dosis y controlar el ECG debido a los posibles efectos cardíacos.
• Litio800-900 mg al día, tomados con las comidas en dosis divididas. Controla regularmente los niveles séricos, la función tiroidea y renal.
• Topiramato: Empieza con 25 mg diarios por vía oral durante siete días, y luego aumenta 25 mg por semana hasta un mínimo de 100 mg/día (máximo 400 mg/día), según tolerancia.
• Galcanezumab: Se administra en tres inyecciones subcutáneas de 100 mg/mL al mes (total 300 mg/mes). Aprobado por la FDA para la cefalea en racimos episódica.
• Melatonina: 10 mg por vía oral a la hora de acostarse; puede ser útil, especialmente para las personas con alteraciones del ritmo circadiano.
• Estimulación no invasiva del nervio vago (ENVN): Tres estimulaciones consecutivas de 2 minutos sobre el nervio vago del cuello, una o dos veces al día. Este tratamiento está autorizado por la FDA para la cefalea en racimos.

Opciones quirúrgicas (normalmente reservadas para la cefalea en racimos refractaria o crónica):

• Estimulación cerebral profunda mediante implantación quirúrgica. Sólo se consideran para casos graves y resistentes al tratamiento.

Retos del tratamiento

A pesar de recibir un diagnóstico preciso desde el principio, el camino de Ashley hacia un tratamiento eficaz no fue nada sencillo. Como muchas personas con cefalea en racimos, se encontró con actitudes despectivas, prescripciones inadecuadas y barreras sistémicas tanto en urgencias como en atención primaria.

En urgencias, a pesar de declarar que tenía un diagnóstico confirmado de cefalea en racimos, los proveedores se refirieron repetidamente a su enfermedad como «migraña» -algunos incluso le dijeron «las mujeres no tienen cefaleas en racimos». La trataron con hidrocodona, un medicamento no indicado para la cefalea en racimos, y la percibieron como buscadora de drogas cuando volvió durante los ciclos activos.

Su experiencia con la atención primaria fue igualmente difícil. Le dijeron que probara Benadryl y le dieron comprimidos de sumatriptán de 100 mg, que es una vía de administración incorrecta y, por tanto, demasiado lenta para abortar sus ataques. Sin embargo, ocasionalmente el sumatriptán le proporcionaba un alivio temporal. Las restricciones del seguro la limitaban a nueve comprimidos al mes, muy por debajo del número necesario durante un ciclo de crisis. Finalmente, un proveedor le recetó inyecciones subcutáneas de sumatriptán de 6 mg, que era el método correcto de administración, y por fin detuvo sus ataques en cuestión de minutos. Con el tiempo, descubrió que una dosis de 3 mg era suficiente.

Tras una batalla de cinco años, Ashley encontró un médico de atención primaria que se tomó la molestia de leer los tratamientos recomendados para la cefalea en racimos y le recetó oxígeno de alto flujo, una terapia abortiva eficaz y basada en pruebas para la cefalea en racimos. Las personas con cefalea en racimos necesitan oxígeno al 100% a ≥12 L/min mediante una máscara no respiratoria; las cánulas nasales y las máscaras de válvula son ineficaces para abortar los ataques de cefalea en racimos.

Recursos comunitarios, educación y grupos de apoyo

Frustrada por la falta de recursos, Ashley buscó en las librerías información sobre la cefalea en racimos, sólo para encontrar unos pocos párrafos enterrados en guías generales sobre el dolor de cabeza. Eso cambió en 2014, cuando asistió a su primera Conferencia de Cefaleas en Racimos en Nashville. Allí conoció a docenas de personas con cefalea en racimos, familias y especialistas en cefaleas. La experiencia fue transformadora.

Inspirada por sus historias y armada con una creciente pila de investigación, Ashley empezó a escribir. Su libro, Cefaleas en Racimos: Guía para sobrevivir a una de las afecciones más dolorosas conocidas por el hombrese publicó en 2017 y se convirtió rápidamente en un recurso vital para los afectados. Apodada la «Biblia de la Cefalea en Racimos», incluye capítulos para personas con cefalea en racimos, seres queridos y profesionales sanitarios, con una sección dedicada a la oxigenoterapia. Desde entonces ha ganado varios premios y es ampliamente recomendado por los especialistas en cefaleas.

Ashley y su marido, Andrew Clemenshaw, que también padece cefalea en racimos crónica, se conocieron en su primera conferencia de Clusterbusters. Abogan a través de Clusterbusters y otras organizaciones, apoyando a las personas con cefalea en racimos mediante la educación, la política y la conexión entre iguales. Como mujer que ha experimentado el parto natural, suele decir: «El dolor en racimos es tan malo como un parto sin medicación, pero sin la euforia de un bebé al final».

Conclusión

Las personas con cefalea en racimos soportan un dolor insoportable y aislante que puede poner en peligro su vida debido a su fuerte relación con el suicidio. No sólo necesitan medicación: necesitan que se les escuche, se les crea y se les apoye. He aquí cómo puedes ayudar:

1. Reconoce el patrón: Dolor punzante unilateral (picahielo/palo caliente), con signos autonómicos del mismo lado (ojo rojo y lloroso; congestión nasal). Los ataques duran entre 15 y 180 minutos, a menudo por la noche, con agitación visible (balanceo, marcapasos).
2. Pregunta sobre los ciclos anteriores de cefalea en racimos: La cefalea en racimos episódica puede desaparecer durante años, pero los individuos suelen recordar los ciclos vívidamente. Sé minucioso con la anamnesis; los recuerdos pueden desencadenar angustia o síntomas similares al TEPT.
3. Olvídate de los estereotipos: Cefalea en racimos no es sólo una enfermedad de hombres blancos de mediana edad. Afecta a mujeres, niños y personas de color. Deja que los síntomas -no la apariencia- guíen el diagnóstico.
4. No confíes en la escala de dolor:Cefalea en racimos los picos de dolor son rápidos e intensos. En lugar de preguntar: «¿Te duele mucho?», pregunta por los comportamientos durante los ataques, como el paso de un lado a otro o la incapacidad para permanecer quieto.
5. Sáltate los Narcóticos: Los opiáceos no son eficaces para la cefalea en racimos y pueden empeorar los resultados. Cree a las personas con cefalea en racimos cuando te digan que los narcóticos son ineficaces. Utiliza en su lugar oxígeno, aerosoles nasales de triptano o DHE, o triptanos subcutáneos.
6. Utiliza oxígeno de alto flujo: De primera línea, rápida y segura. Debe ser oxígeno al 100% a 12-15 L/min mediante una mascarilla no respiratoria. Educa a las personas con cefalea en racimos sobre el uso correcto del equipo y el acceso.
7. No te rindas: Cefalea en racimos no es migraña. Las personas con cefalea en racimos a menudo se enfrentan al estigma y a tratamientos fallidos: mantén el apoyo. Incluso los tratamientos anteriormente ineficaces pueden volver a funcionar con el tiempo.
8. Detecta siempre el riesgo de suicidio: La cefalea en racimos tiene una asociación bien documentada con la ideación suicida, sobre todo durante los ataques activos. El riesgo de suicidio aumenta con la desmoralización, el diagnóstico erróneo y el tratamiento inadecuado. ¹³ Tu confianza en ellos y un manejo proactivo pueden salvarles la vida. Reducir eficazmente la frecuencia y gravedad de los ataques también disminuye el riesgo de suicidio. ¹⁴ Informa a las personas de que llamen al 988 o envíen un mensaje de texto TALK al 741-741 para obtener ayuda inmediata.
9. Remisión al neurólogo o al especialista en cefaleas: La cefalea en racimos requiere un tratamiento experto. Remite a un neurólogo o a un especialista en cefaleas.

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Referencias

1. Burish, M. J., Pearson, S. M., Shapiro, R. E., Zhang, W., & Schor, L. I. (2021). La cefalea en racimos es una de las afecciones humanas más intensamente dolorosas: Resultados del Cuestionario Internacional de Cefalea en Racimos. Cefalea, 61(1), 117-124. https://doi.org/10.1111/head.14021
2. Buture A, Ahmed F, Mehta Y, Paemeleire K, Goadsby PJ, Dikomitis L. Percepciones, experiencias y comprensión de la cefalea en racimos entre médicos de familia y neurólogos: un estudio cualitativo. Br J Gen Pract. 2020 Jun 25;70(696):e514-e522. doi: 10.3399/bjgp20X710417. PMID: 32482627; PMCID: PMC7274540.
3. Overeem, L.H., Ulrich, M., Fitzek, M.P. et al. Coherencia entre los diagnósticos de cefalea y los criterios del ICHD-3 en distintos niveles asistenciales. J Cefalea Dolor 26, 6 (2025). https://doi.org/10.1186/s10194-024-01937-6
4. https://ichd-3.org/3-trigeminal-autonomic-cephalalgias/3-1-cluster-headache/
5. https://ichd-3.org/3-trigeminal-autonomic-cephalalgias/3-1-cluster-headache/3-1-1-episodic-cluster-headache/
6. https://ichd-3.org/3-trigeminal-autonomic-cephalalgias/3-1-cluster-headache/3-1-2-chronic-cluster-headache/
7. San-Juan D, Vélez-Jiménez K, Hoffmann J, Martínez-Mayorga AP, Melo-Carrillo A, Rodríguez-Leyva I, García S, Collado-Ortiz MÁ, Chiquete E, Gudiño-Castelazo M, Juárez-Jiménez H, Martínez-Gurrola M, Marfil A, Nader-Kawachi JA, Uribe-Jaimes PD, Darío-Vargas R, Villareal-Careaga J. Cefalea en racimos: actualización de las características clínicas, epidemiología, fisiopatología, diagnóstico y tratamiento. Front Pain Res (Lausana). 2024 Mar 8;5:1373528. doi: 10.3389/fpain.2024.1373528. PMID: 38524268; PMCID: PMC10957682.
8. Buture A, Ahmed F, Dikomitis L, Boland JW. Revisión sistemática de la literatura sobre los retrasos en el diagnóstico y el diagnóstico erróneo de la cefalea en racimos. Neurol Sci. 2019 Jan;40(1):25-39. doi: 10.1007/s10072-018-3598-5. Epub 2018 Oct 10. PMID: 30306398; PMCID: PMC6329709.
9. Parakramaweera, R., Evans, R. W., Schor, L. I., Pearson, S. M., Martínez, R., Cammarata, J. S., Amin, A. J., Yoo, S. H., Zhang, W., Yan, Y., & Burish, M. J. (2021). Una breve prueba diagnóstica de la cefalea en racimos: Creación y validación inicial del Test de Erwin para la Cefalea en Racimos. Cefalalgia: revista internacional de cefaleas, 41(13), 1298-1309. https://doi.org/10.1177/03331024211018138).
10. https://www.youtube.com/watch?v=ak8rohvElkQ
11. Malu, O. O., Bailey, J., & Hawks, M. K. (2022). Cefalea en Racimos: Revisión rápida de la evidencia. Médico de familia americano, 105(1), 24-32). https://www.aafp.org/pubs/afp/issues/2022/0100/p24.html
12. Leroux E, Ducros A. Cefalea en racimos. Orphanet J Rare Dis. 2008 Jul 23;3:20. doi: 10.1186/1750-1172-3-20. PMID: 18651939; PMCID: PMC2517059.
13. Koo, B.B., Bayoumi, A., Albanna, A. et al. La desmoralización predice la suicidalidad en pacientes con cefalea en racimos. J Cefalea Dolor 22, 28 (2021). https://doi.org/10.1186/s10194-021-01241-7
14. Ji Lee, M., Cho, S. J., Wook Park, J., Kyung , M., Moon, H. S., Chung, P. W., Myun Chung, J., Sohn, J. H., Kim, B. K., Kim, B. S., Kim, S. K., Song, T. J., Choi, Y. J., Park, K. Y., Oh, K., Ahn, J. Y., Lee, K. S., Cho, S. y Chung, C. S. (2019). Aumento de la suicidalidad en pacientes con cefalea en racimos. Cefalalgia: revista internacional de cefaleas, 39(10), 1249-1256. https://doi.org/10.1177/0333102419845660

Recursos adicionales

1. Las cefaleas en brotes causan años de dolor innecesario
2. Cefalea en racimos vs. trabajo de parto: Una perspectiva comparativa del dolor agudo durante y después del parto
3. Hattle, A. (2017). Cefaleas en Racimo: Una Guía para Sobrevivir a una de las Afecciones Más Dolorosas Conocidas por el Hombre Rústica Perfecta. BookBaby.