Migraña hemipléjica: Síntomas, tratamientos y consejos para controlar los ataques

Revisado médicamente por: Dr. Michael Marmura

¿Qué es la migraña hemipléjica?

La migraña es una enfermedad neurológica compleja que afecta a 1.000 millones de personas en todo el mundo. Muchas personas pueden estar familiarizadas con los síntomas «típicos» de la migraña, como el dolor de cabeza, la sensibilidad a la luz, la sensibilidad al sonido y las náuseas. Sin embargo, alrededor del 30% de las personas con migraña experimentan síntomas neurológicos temporales denominados aura. El aura puede incluir alteraciones visuales (líneas en zigzag, puntos ciegos, visión borrosa o pérdida parcial de la visión), síntomas sensoriales como entumecimiento u hormigueo, así como dificultades en el habla o el lenguaje, entre otros.

Un subtipo bastante raro de migraña con aura es la llamada migraña hemipléjica.

Desglosando el término, hemi significa mitad, y plegic significa parálisis. El síntoma característico de la migraña hemipléjica es la debilidad o parálisis temporal unilateral. La debilidad o parálisis es una forma de aura. Va acompañada de al menos otro síntoma de aura, como cambios visuales, cambios sensoriales o problemas del habla o del lenguaje^.1

Estos síntomas suelen aparecer de forma escalonada a lo largo de varios minutos. Aunque los síntomas pueden empezar a remitir al cabo de unas horas o más, algunos pacientes experimentan síntomas que duran varios días o incluso semanas.

El dolor de cabeza puede producirse con el aura o comenzar unos 60 minutos después de su inicio.

La migraña hemipléjica puede afectar sólo a una parte del cuerpo, como la cara, la mano o el brazo, pero puede producirse debilidad de todo el lado del cuerpo. Otros síntomas pueden ser pérdida de equilibrio y coordinación, dificultad para hablar, fiebre, mareos, alteración de la conciencia y confusión.

Debido a estos síntomas alarmantes, el primer ataque de una persona puede hacerle pensar que está sufriendo un ictus o un accidente isquémico transitorio.

Sin embargo, incluso una vez que se diagnostica correctamente a una persona, puede ser difícil explicar a los transeúntes, amigos o profesionales médicos que los síntomas no son consecuencia de un ictus o de algo potencialmente mortal. Comunicar las necesidades de tratamiento también puede ser un reto.

Aprender sobre los distintos síntomas, tratamientos y cómo prepararse y comunicarse durante un ataque es importante para un tratamiento eficaz de la migraña hemipléjica.

¿Cuáles son los tipos de migraña hemipléjica?

Hay dos tipos de migraña hemipléjica:

• Migraña hemipléjica familiar: Cuando uno o más parientes de primer grado también padecen la enfermedad. Se ha descubierto que están implicados cuatro genes diferentes (CACNA1A, ATP1A2, SCN1A, PRRT2). Existen pruebas genéticas para la migraña hemipléjica familiar, pero no siempre las cubre el seguro.
• Migraña hemipléjica esporádica: Cuando una persona padece la enfermedad sin antecedentes familiares. Sin embargo, pueden estar implicadas mutaciones genéticas.

Un tipo emergente de migraña hemipléjica que actualmente no está reconocido en la Clasificación Internacional de Trastornos de Cefalea, es la Migraña con Síntomas Motores Unilaterales o MUMS. Para saber más sobre la MUMS, consulta nuestro podcast con el Dr. Thomas Berk y Cannon Hodge.

La migraña hemipléjica suele empezar en la infancia o a principios de los 20 años. Las personas con este tipo de migraña tienen «ataques estereotipados» que suelen poder describir bastante bien. Pueden tener 1-2 ataques al mes o menos. Pero, a diferencia de la mayoría de los pacientes con migraña con aura, pueden presentar una fatiga prolongada tras el episodio que dura varios días.

Por otra parte, las personas con SMU tienen un inicio de los síntomas entre los 30 y los 40 años. Suelen tener un fuerte dolor de cabeza la mayoría de los días, y varios signos de sensibilización central u otros dolores corporales como alodinia (dolor por estímulos no dolorosos) o hiperalgesia (aumento de la sensibilidad al dolor).

Tratamiento de la migraña hemipléjica

El tratamiento de la migraña hemipléjica puede ser difícil debido a la gravedad de la enfermedad y al escaso número de investigaciones realizadas sobre este tipo de migraña. Lo mejor es que la trate un profesional sanitario especializado en cefaleas. Dado que la migraña hemipléjica es un subtipo de migraña con aura, en general, el tratamiento es similar al de la migraña con aura. No hay medicamentos aprobados por la FDA específicamente para la migraña hemipléjica.

Aunque las pruebas sobre los desencadenantes de la migraña se debaten con frecuencia, es importante ser consciente de los posibles desencadenantes, como la falta de sueño, las comidas olvidadas, los cambios de rutina, el estrés, las luces brillantes, el consumo de alcohol y la menstruación.

¿Triptanes o no triptanes?

Anteriormente, en los ensayos clínicos, los triptanes y la ergotamina estaban contraindicados en el tratamiento de la migraña hemipléjica esporádica y familiar^.2 Sin embargo, los pacientes con migraña con aura en el tronco encefálico, migraña hemipléjica familiar o migraña con aura prolongada han utilizado triptanes sin acontecimientos adversos, y los triptanes se han administrado con seguridad y eficacia como tratamiento agudo de la migraña hemipléjica familiar y esporádica^.2

Tratamientos agudos generalmente utilizados:

• Los AINE (p. ej., naproxeno, ibuprofeno) o el paracetamol suelen utilizarse en primera línea.
• Pueden utilizarse triptanes (almotriptán, eletriptán, frovatriptán, naratriptán, rizatriptán, sumatriptán y zolmitriptán). Aunque los triptanes no tratan el aura en sí, y pueden no funcionar cuando se toman en la fase de aura, en general es seguro probarlos.
• Dispositivos de neuromodulación (Nerivio, Cefaly, Relivion, gammaCore, SAVI Dual): Estos dispositivos emiten impulsos eléctricos o magnéticos para reducir, eliminar o prevenir las crisis de migraña. Se llevan puestos o se sujetan contra distintas partes del cuerpo para estimular nervios o zonas del cerebro y del sistema nervioso implicadas en el proceso migrañoso.
• Ketamina intranasal: Puede reducir la intensidad y la duración del aura en las personas con migraña hemipléjica familiar.
• Verapamilo intravenoso: Puede resolver los síntomas rápidamente^.2 El verapamilo oral puede utilizarse como opción preventiva.
• Corticoesteroides: Para los ataques prolongados de migraña hemipléjica^.2
• Magnesio intravenoso
• Furosemida ^intravenosa2
• Bloqueos del nervio occipital mayor
• Medicamentos contra las náuseas (metoclopramida, proclorperazina): Pueden ayudar a aliviar las náuseas, un síntoma frecuente durante un ataque de migraña, pero también pueden ser beneficiosos para reducir el dolor migrañoso.

Tratamientos preventivos generalmente utilizados:

• Medicamentos para la tensión arterial (verapamilo, flunarizina): El verapamilo oral también puede utilizarse de forma preventiva^{.2 La flunarizina puede ser más eficaz en niños con migraña hemipléjica que en personas con migraña con o sin aura.2} Sin embargo, no está disponible en EE.UU.
• OnabotulinumtoxinA
• Diuréticos (acetazolamida)
• Medicamentos anticonvulsivos (valproato sódico, lamotrigina)
• Anticuerpos monoclonales contra el CGRP (eptinezumab, fremanezumab, galcanezumab, erenumab): Tratamiento inyectable o intravenoso que se une al CGRP o a sus receptores.
• Ketamina ^intravenosa2
• Naloxona
• Los betabloqueantes (ej. propranolol, metoprolol) siguen siendo controvertidos como tratamiento de la migraña hemipléjica.

Preparación y comunicación durante los ataques de migraña hemipléjica

Experimentar un ataque de migraña hemipléjica puede ser extremadamente aterrador, no sólo para la persona que lo sufre, sino también para quienes lo presencian. Durante un ataque, algunas personas son plenamente conscientes de lo que les rodea, pero pueden ser incapaces de comunicarse o de mover una extremidad. Para ayudar a otras personas que padecen esta enfermedad, María, defensora de pacientes, compartió sus consejos sobre cómo se prepara para un ataque y las formas en que comunica eficazmente sus necesidades durante un ataque.

1. Carry an emergency care statement. Include your name, migraine type, very basic care instructions, and three emergency contact names and numbers. Keep it simple! Make sure to use large, bold letters to be attention-grabbing. 
   • Una vez que empiece el pródromo, mantén la Declaración de Atención de Urgencia y el teléfono en el lado del cuerpo que es móvil (no paralizado) para que puedas seguir accediendo a él cuando empiece la hemiplejia.
   • «Me siento capacitada para salir de casa durante los tres días al mes que tengo aura, sabiendo que llevo conmigo mi declaración de cuidados de urgencia».
2. Desarrolla un sistema de comunicación no verbal. Utilizar un pulgar hacia arriba para decir «sí» y un pulgar hacia abajo para decir «no» puede ser una forma de comunicarse durante los ataques. Asegúrate de incluir tu método de comunicación no verbal en tu declaración de cuidados de emergencia.
3. Elige un cuidador designado. Busca a alguien con capacidad emocional e intelectual para abogar por ti, no sólo a alguien que pueda servirte de transporte a urgencias.
4. Graba un vídeo tuyo con tu cuidador principal. En el vídeo, decid vuestros nombres y explicad vuestro tipo de migraña y los síntomas normales. Ésta puede ser otra herramienta a utilizar si un ataque de migraña ocurre inesperadamente en público o si estás con personal sanitario de urgencias que no cree lo que dice tu cuidador.
5. Lleva una nota informativa detallada. En esta nota, enumera todos tus síntomas normales, instrucciones de cuidados y medicación diaria, si la hay. Es más detallada que la declaración de cuidados de urgencia. La información puede estar en el mismo documento. Por ejemplo Tengo un hormigueo ligeramente doloroso en el brazo derecho (y a veces en la pierna) cuando tengo un ataque de migraña. A veces no puedo hablar ni mantener la cabeza erguida.
6. Ten siempre un plan. La migraña puede hacer que te pierdas la vida, pero el miedo a un ataque no debería hacerlo. Tanto si vas a cenar a un restaurante como si vas a asistir al recital de tu hijo o a visitar a un amigo, elabora un plan sobre dónde ir o qué hacer si tienes un aura fuerte que pueda convertirse en un ataque en toda regla.
7. Si reconoces síntomas, mantente cerca de tu cuidador. Permanece cerca de un cuidador si empiezas a experimentar síntomas de aura, para que pueda ayudarte si es necesario.
8. Lleva un registro de los medicamentos tomados durante un ataque. Si tienes que acudir a urgencias, es importante que lleves un registro de los medicamentos que has tomado en las últimas 24 horas. Si es posible, anótalos en una aplicación electrónica o informa a tu cuidador cuando aparezca el primer signo de un ataque.
9. Participa. Sombras para la Migraña ofrece una plataforma para compartir tu experiencia. Vivir con migraña hemipléjica y sus síntomas puede ser difícil, abrumador y aterrador. Abrirte a los demás y contarles tu experiencia puede aportar un sentimiento de comunidad. Sombras para la Migraña proporciona una plataforma para que quienes viven con migraña compartan sus experiencias y ayuden a educar a los demás sobre el verdadero impacto de la enfermedad migrañosa. Publica una foto con #ShadesForMigraine el 21 de junio o alrededor de esa fecha y comparte tu historia si te sientes cómodo haciéndolo.

En general, la migraña hemipléjica es una afección extremadamente debilitante que puede afectar significativamente a la vida de una persona. Aprender estrategias para prepararse y comunicarse durante un ataque es extremadamente importante. Este conocimiento puede ayudar a las personas que padecen esta afección a evitar pruebas y procedimientos médicos innecesarios, a controlar su afección de forma más eficaz y a reducir el miedo y la ansiedad que pueden producirse con un ataque.

Referencias

1. ichd-3.org/1-migraña/1-2-migraña-con-aura/1-2-3-migraña-hemipléjica/
2. www.medlink.com/articles/hemiplegic-migraine
3. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21784774/

Autor

Maria Mormile vive en el sur de RI con su marido y su hija, donde trabaja como instructora de pilates, propietaria de una pequeña empresa y ex delineante de arquitectura y coordinadora de permisos. Tuvo ataques de migraña no diagnosticados de varios subtipos durante toda la infancia, antes de que le diagnosticaran migraña hemipléjica a los 23 años. María encontró la fuerza física y mental para navegar por la vida con la enfermedad de la migraña y sus comorbilidades a través de su práctica de pilates y la alegría de compartir sus beneficios con sus clientes.

Molly O’Brien es una periodista independiente y especialista en comunicación originaria de la zona de Seattle. Tras licenciarse summa cum laude en Periodismo Audiovisual por la Universidad Estatal de Arizona, Molly viajó de costa a costa trabajando en informativos locales. A Molly le diagnosticaron migraña episódica antes de cumplir los cuatro años, y luego se volvió crónica a mediados de los veinte. La progresión de la enfermedad ha afectado gravemente a todas las facetas de su vida, mientras intenta equilibrar la enfermedad migrañosa, una carrera profesional, la paternidad y la vida cotidiana.